1. 疾病概述与定义
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种因免疫系统异常攻击血小板导致的自身免疫性疾病，主要表现为血小板数量减少和皮肤黏膜出血。该病分为急性和慢性两种类型，成人多为慢性，儿童多为急性。根据《中华血液学杂志》2022年数据，ITP年发病率约为3.8-6.3/10万人，女性发病率是男性的1.5-2倍。
2. 病因与发病机制
ITP的核心机制是自身免疫系统错误识别并破坏血小板，主要涉及：1）抗血小板抗体产生（如IgG型抗体）；2）巨噬细胞吞噬血小板；3）骨髓巨核细胞生成抑制。研究发现，80%患者可检测到抗血小板膜糖蛋白抗体，免疫调节异常可能与病毒感染（如EB病毒、细小病毒B19）或疫苗接种相关。
3. 临床表现与分型
典型症状包括：皮肤瘀点瘀斑（尤其下肢）、牙龈出血、鼻衄，严重者可出现颅内出血（发生率约0.1%）。分型标准如下：
| 类型 | 发病年龄 | 病程 | 自发缓解率 |
|---|---|---|---|
| 急性ITP | 儿童为主 | 2-6个月 | 80-90% |
| 慢性ITP | 成人为主 | >12个月 | 30-50% |
4. 诊断标准与鉴别诊断
诊断需满足：①血小板计数＜100×10⁹/L；②外周血无白细胞异常；③骨髓检查巨核细胞正常或增多；④排除其他继发性血小板减少病因。需与再生障碍性贫血、血栓性血小板减少性紫癜、药物性血小板减少等疾病鉴别。
5. 治疗方案与选择依据
治疗需根据血小板水平和出血风险分层：①观察治疗（血小板＞30×10⁹/L且无出血）；②一线治疗（糖皮质激素/免疫球蛋白）；③二线治疗（TPO受体激动剂/利妥昔单抗）；④手术治疗（脾切除适用于药物无效者）。2023版《ITP诊疗指南》推荐：初始血小板＜20×10⁹/L且有出血症状者，首选静脉免疫球蛋白治疗。
6. 日常管理与患者教育
患者需注意：1）避免使用阿司匹林等抗血小板药物；2）保持大便通畅预防肛裂出血；3）血小板＜20×10⁹/L时避免剧烈运动。建议建立血小板监测日志，记录出血事件和药物反应。饮食上推荐富含维生素K（如菠菜）和铁元素（如动物肝脏）的食物。
7. 并发症预防与处理
主要并发症包括：①严重出血（处理原则：立即输注单采血小板+血浆置换）；②药物副作用（如长期激素使用导致骨质疏松）；③心理问题（调查显示35%患者存在焦虑症状）。建议定期进行骨密度检测和心理状态评估。
8. 最新研究进展近年研究热点：1）新型TPO受体激动剂（如罗米司亭），有效率可达85%；2）双特异性单克隆抗体（如Eliquisib）临床试验显示出血风险降低40%；3）血小板生成素受体基因疗法处于临床前阶段。2023年《Blood》杂志报道，人工智能辅助血小板计数系统可将诊断准确率提升至98.7%。
9. 患者心理支持与康复
心理干预措施：1）认知行为疗法（CBT）降低焦虑发生率30%；2）互助小组参与（调查显示定期参加者生活质量提高45%）；3）正念减压训练（MBSR）改善睡眠质量。建议患者每月进行心理状态自评，使用PHQ-9量表监测抑郁倾向。
10. 预防措施与健康建议
预防要点：①儿童接种疫苗后观察3天；②孕妇定期监测血小板（妊娠ITP发生率约0.5%）；③避免接触已知致敏药物（如头孢类抗生素）。建议建立个人健康档案，记录既往病史和治疗反应。对于慢性ITP患者，推荐每3个月进行凝血功能检测和肝肾功能评估。
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