1. 间质性肺炎肺纤维化的定义与类型
间质性肺炎肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性肺部疾病，主要特征是肺间质的炎症和纤维化，导致肺部组织逐渐变硬、变厚，最终影响氧气交换能力。根据病因不同，IPF可分为特发性间质性肺炎（IIP）和继发性间质性肺炎（SIIP）。特发性类型无明确病因，而继发性类型则与环境暴露（如石棉、粉尘）、自身免疫疾病或药物反应相关。明确分型对制定个性化治疗方案至关重要。
2. 病因与发病机制
遗传因素
是IPF的重要诱因之一，约20%的患者存在家族史，相关基因包括TERT、TERC和SFTPC等。环境因素方面，长期吸烟、空气污染、职业粉尘暴露（如农民、矿工）显著增加患病风险。发病机制涉及异常肺泡上皮细胞损伤、炎症因子（如TGF-β、IL-13）激活及成纤维细胞过度增殖，最终导致不可逆的肺纤维化。
3. 临床表现与诊断方法
IPF患者常见症状包括渐进性呼吸困难（尤其在活动后加重）、干咳、杵状指及体重下降。体格检查可能发现细湿啰音或肺底部爆裂音。诊断需结合高分辨率CT（HRCT）和肺活检。HRCT典型表现为肺基底部和外周的网格状阴影及蜂窝肺改变。肺功能检查显示限制性通气功能障碍，弥散功能（DLCO）降低。确诊需排除其他间质性肺病（如结缔组织病相关间质性肺炎）。
4. 治疗方案与药物选择
当前IPF治疗以延缓疾病进展和缓解症状为主。抗纤维化药物（如吡非尼酮和尼达尼布）是核心治疗手段，可降低肺功能下降速度。研究显示，联合用药可能进一步改善预后，但需权衡副作用（如胃肠道反应）。对于终末期患者，肺移植是唯一有效手段。辅助治疗包括氧疗、呼吸康复训练及针对并发症（如肺动脉高压）的管理。
5. 预后评估与生存期分析
IPF预后较差，中位生存期约为3-5年。影响预后的主要因素包括：年龄（＞65岁预后更差）、基线肺功能（FVC＜70%预测值）及HRCT蜂窝肺程度。生存期预测模型（如UIP评分）可通过组织病理学特征评估个体风险。早期诊断和规范治疗可显著延长生存期，部分患者通过肺移植可恢复近似正常生活。
6. 患者生活质量管理
IPF患者生活质量显著下降，需多学科团队协作管理。呼吸康复训练（如缩唇呼吸、步行训练）可改善运动耐力。营养支持（高蛋白饮食）有助于缓解体重下降。心理干预（如认知行为疗法）对焦虑和抑郁症状有效。患者教育（如避免感染源、定期随访）对延缓疾病进展至关重要。
7. 未来研究方向与新技术应用
当前IPF研究聚焦于新型生物标志物（如血清SP-D、KL-6）和靶向治疗药物（如抗TGF-β单克隆抗体）。干细胞移植和基因疗法在临床试验阶段展现出潜力。AI辅助诊断技术（如基于HRCT的深度学习算法）可提高早期诊断准确性。此外，肺再生医学（如3D打印肺组织）可能为未来提供革命性治疗手段。
8. 总结与建议
IPF是一种不可逆的严重疾病，但通过早期诊断、规范治疗及综合管理可显著改善预后。患者应定期复查肺功能，严格遵医嘱用药，避免吸烟和环境暴露。家属需关注患者心理状态，提供社会支持。医学界需持续推进基础研究和临床试验，为患者带来更多希望。
| 治疗方案 | 适应症 | 疗效 | 常见副作用 |
|---|---|---|---|
| 吡非尼酮 | 确诊IPF | 延缓FVC下降 | 光敏反应、胃肠道不适 |
| 尼达尼布 | 确诊IPF | 减少急性加重风险 | 腹泻、肝酶升高 |
| 肺移植 | 终末期IPF | 显著延长生存期 | 排斥反应、感染风险 |
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