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溶血性黄疸的临床表现及鉴别要点

溶血性黄疸是由于红细胞破坏加速、胆红素生成过量超过肝脏处理能力所引发的病理状态。其临床表现具有特定特征，但需与其他类型黄疸（肝细胞性、胆汁淤积性）严格区分。本文系统梳理溶血性黄疸的核心症状、伴随体征及非典型表现，为临床诊断提供关键依据。

表现为巩膜和面部浅柠檬黄色，躯干四肢黄染较轻，尿液呈浓茶色（胆红素阴性、尿胆原强阳性），粪便颜色变浅但非陶土色。与肝细胞性黄疸相比，皮肤瘙痒症状少见。

约85%患者出现中至重度贫血，表现为头晕、乏力、心悸。急性溶血时可突发寒战高热（体温＞39℃）、腰背酸痛（如肾区叩击痛），慢性溶血者可能出现杵状指。

约60%病例存在轻至中度脾脏增大，慢性溶血患者脾大更显著（肋下＞3cm）。肝脏轻度肿大但质地柔软，ALT/AST通常正常或轻度升高。

严重贫血可导致心脏扩大、收缩期杂音，部分患者出现外周血管征（毛细血管搏动、枪击音）。急性大量溶血可能引发低血压休克。

网织红细胞计数常＞10%，外周血可见异形红细胞（如球形红细胞、破碎红细胞）。直接Coombs试验阳性提示免疫性溶血。

总胆红素升高以间接胆红素为主（占比＞70%），结合胆红素＜34μmol/L。尿胆原强阳性而尿胆红素阴性。

骨髓涂片显示幼红细胞增生旺盛，粒红比例倒置（红系占比＞60%），铁染色显示外铁增多、内铁减少。

溶血性黄疸通常无明显瘙痒，若出现持续性皮肤瘙痒需警惕合并胆汁淤积或甲状腺功能减退。

皮肤呈暗黄色甚至黄绿色多提示肝功能受损，需进一步排查病毒性肝炎或药物性肝损伤。

PT延长、INR升高常见于肝细胞性黄疸，若溶血患者出现凝血异常应考虑合并DIC或肝衰竭。

门脉高压相关体征（腹水、食管静脉曲张）提示肝硬化，需与肝源性黄疸鉴别。

出生24小时内出现黄疸，伴肝脾肿大、贫血、水肿。母儿血型不合者抗人球蛋白试验阳性。

常以不明原因贫血就诊，黄疸表现可能被其他慢性疾病掩盖，需注意药物诱发溶血（如磺胺类、抗疟药）。

慢性溶血患者可能出现典型海恩茨沟、黄瘤，骨骼改变（颅骨板障增厚），需与遗传性球形红细胞增多症鉴别。