- 一、概述
- 二、病因与分类
- 1. 核心机制
- 2. 主要病因
- 血栓形成：占80%以上病例，与抗凝血酶III缺乏、蛋白C/S异常等遗传性易栓症相关
- 肿瘤压迫：肝癌、淋巴瘤等恶性肿瘤侵犯血管
- 外伤因素：盆腔手术、导管操作损伤血管壁
- 炎症病变：结节病、肉芽肿性炎症导致管腔狭窄
- 3. 分型标准
- 按阻塞部位：肝静脉型（70%）、下腔静脉型（20%）、混合型（10%）
- 按病程：急性型（症状持续<6周）、亚急性（6-12周）、慢性型（>12周）
- 按病因：原发性（特发性占60%）、继发性（明确诱因）
- 三、临床表现
- 1. 典型三联征
- 右上腹持续胀痛，活动后加剧
- 进行性腹水，可伴胸水
- 肝脾肿大，肝脏质地变硬
- 2. 特殊表现
- 门脉高压：食管胃底静脉曲张破裂出血
- Budd-Chiari面容：面部毛细血管扩张、蜘蛛痣
- 下肢水肿及色素沉着：下腔静脉受累时出现
- 肝功能异常：黄疸、凝血功能障碍
- 3. 急性期特征
- 四、诊断流程
- 1. 初步筛查
- 血液检测：D-二聚体升高提示血栓可能
- 肝功能指标：ALT/AST轻度升高，胆红素异常
- 凝血功能：PT延长，INR升高
- 2. 影像学检查
- 超声多普勒：首选筛查工具，可显示血流中断及侧支循环
- CRT血管造影：金标准，明确阻塞位置和范围
- MRI/MRV：无创评估血管解剖结构
- CT静脉成像：快速诊断急性病例
- 3. 鉴别诊断
- 需排除肝硬化、缩窄性心包炎、门静脉血栓等疾病
- Child-Pugh分级用于区分肝硬化程度
- 五、治疗方案
- 1. 急性期处理
- 抗凝治疗：低分子肝素立即皮下注射
- 降门压：使用白蛋白扩容，限制钠盐摄入
- 腹水管理：利尿剂联合穿刺放液
- 2. 血管再通术
- 经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）：慢性病例首选
- 球囊扩张成形术：适用于单纯性狭窄
- 支架植入术：复杂病变首选，5年通畅率可达80%
- 3. 手术治疗
- 经典Glenn手术：建立上腔静脉-右房通道
- Cavopulmonary shunt：下腔静脉转流术
- 肝移植：终末期肝病唯一根治手段
- 4. 药物治疗
- 抗凝：华法林长期维持INR 2-3
- 溶栓：rt-PA局部灌注（急性期）
- 保肝：S-腺苷蛋氨酸改善肝细胞代谢
- 六、预后与管理
- 1. 影响预后的因素
- 诊断延迟超过2周死亡率增加3倍
- 合并肝硬化患者5年生存率仅50%
- 完全血管再通者预后显著优于不全再通
- 2. 日常护理要点
- 监测体重：每日称重，水肿加重及时就诊
- 饮食控制：蛋白质0.8-1.0g/kg/d，限钠<2g/d
- 活动指导：避免久坐，适度活动促进侧支循环
- 用药管理：定期监测凝血功能，调整抗凝剂量
- 3. 并发症防治
- 预防感染：脾切除后需接种疫苗
- 消化道出血：质子泵抑制剂联合生长抑素
- 肾功能保护：避免NSAIDs类药物
- 七、前沿研究进展
- 新型抗凝药物：阿哌沙班在BCS中的应用探索
- 生物可降解支架：减少再狭窄风险
- 基因治疗：针对易栓症患者靶向修复凝血因子缺陷
- 人工智能辅助：AI算法预测支架植入效果
- 八、患者教育指南
- 建立随访档案：每3个月复查超声及肝功能
- 识别预警信号：突发呼吸困难、呕血黑便
- 生育计划指导：女性患者需评估抗磷脂抗体
- 心理支持：加入病友互助小组缓解焦虑
布加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）是一种由于肝静脉或下腔静脉阻塞导致肝脏血液回流受阻的罕见血管性疾病。该病以腹痛、腹水、肝脾肿大为典型三联征，严重时可引发肝功能衰竭甚至死亡。全球年发病率约为1/10万，青年至中年人群高发，男女比例约1:2。
肝后型门静脉高压症，因肝静脉或下腔静脉血栓形成、肿瘤压迫或先天畸形导致血液淤积。
突发剧烈腹痛伴恶心呕吐，腹部拒按，可迅速发展为休克状态。
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