卓一艾综合征的疾病概述
卓一艾综合征（Zollinger-Ellison综合征）是由胃泌素瘤引发的罕见内分泌疾病，以胃酸过度分泌和顽固性消化道溃疡为典型特征。肿瘤多位于胰腺或十二指肠，分泌过量胃泌素刺激胃壁细胞，导致胃酸分泌失控，进而引发严重并发症。
核心诊断标准与流程
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胃液分析
：基础胃酸分泌量＞15mmol/h（未手术患者）或＞5mmol/h（术后患者） -
血清胃泌素检测
：空腹值＞1000pg/ml具有诊断意义，需排除质子泵抑制剂影响 -
激发试验
：胰泌素刺激后胃泌素增幅＞120pg/ml为阳性指标 -
影像学定位
：采用增强CT/MRI、生长抑素受体显像、EUS进行肿瘤定位
鉴别诊断要点
| 鉴别疾病 | 关键差异点 |
|---|---|
| 普通消化性溃疡 | 胃泌素水平正常，抑酸治疗有效 |
| 胃窦G细胞增生 | 胰泌素试验阴性，钙剂刺激阳性 |
| 肾功能不全 | 伴肌酐升高，胃泌素清除率下降 |
多学科诊疗策略
- 质子泵抑制剂控制胃酸分泌（剂量为常规3-6倍）
- 外科手术切除孤立性肿瘤（治愈率可达30%）
- 生长抑素类似物控制转移灶进展
- 定期内镜监测消化道黏膜病变
预后管理要点
建议每6个月复查胃泌素水平及影像学检查，转移患者需进行基因检测（MEN1基因突变筛查）。规范治疗下5年生存率可达80%，但多发转移患者预后显著下降。
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